A Case of Bloch-Sulzberger Syndrome Article Swipe
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Medicine
Dermatology
Satoko Nakashima
,
Yuji Inoue
,
Atushi KAGUCHI
,
Yuichi Kondo
,
Motonobu Nakamura
,
Hironobu Ihn
·
YOU?
·
· 2016
· Open Access
·
· DOI: https://doi.org/10.2336/nishinihonhifu.78.613
· OA: W2602367221
YOU?
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· 2016
· Open Access
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· DOI: https://doi.org/10.2336/nishinihonhifu.78.613
· OA: W2602367221
5 カ月，女児。正期産，自然分娩にて出生した。出生時より四肢を中心に皮疹を認めたため，日齢 8 日に当科を紹介され受診した。初診時，全身に落屑，四肢には紅斑と痂皮の付着を認めた。足部には水疱形成も確認した。紅斑の病理組織学的所見としては，角質増生を伴い表皮は肥厚し，浮腫状であった。表皮内への好酸球浸潤が認められ，真皮上層では血管拡張および血管周囲性のリンパ球浸潤が目立った。プロぺト®外用を行ったところ，紅斑は次第に消退し，生後 1 カ月で四肢に列序性の疣贅状丘疹を認めるようになった。さらに，生後 5 カ月では色素沈着が主体となった。なお，左網膜血管異常（拡張蛇行および異常吻合）および出血を合併したため，光凝固術を受け，血管の拡張蛇行は改善した。家族歴には明らかな同症はなかった。自験例は，炎症・水疱期から色素沈着期まで経時的に皮疹を観察できた典型的色素失調症の 1 例と考えられた。
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